De BAS stichting

Info

Juveniele Dermatomyositis (JDM), kinderziekte, chronische ontstekingsziekte

Geschiedenis

Juveniele dermatomyositis is een chronische ontstekingsziekte waarbij zowel de huid (dermato-) als de spieren (myo-) zijn aangedaan. Omdat het hier een ontsteking betreft waarbij het lichaam tegen zichzelf reageert wordt het ook wel een auto-immuunziekte genoemd (autos = Grieks en betekent “zelf”; immuun = afweer) . Juveniel betekent dat de ziekte vóór het 16e levensjaar optreedt.
Juveniele dermatomyositis (JDM) is vrij zeldzaam. Naar schatting krijgen in Nederland 5 per miljoen kinderen per jaar deze ziekte. Er zijn twee leeftijdspieken, tussen 5 en 7 jaar en tussen 13 en 15 jaar.

Door de chronische ontsteking in de spieren treedt er spierzwakte op, vooral rond de schoudergordel en de bekkengordel. De kinderen worden moe, kunnen bijvoorbeeld niet meer zo goed van de grond op staan, traplopen of fietsen. Soms krijgen ze ook moeite met slikken of kauwen. Daarnaast treedt de vrij karakteristieke huiduitslag op, over de knokkels, bij de ellebogen, knieën en in het gezicht.

De behandeling bestaat uit combinaties van afweeronderdrukkende medicijnen (bjvoorbeeld prednison) gedurende minimaal twee jaar.
Grofweg zijn er drie verschijningsvormen:
1) Een vorm waarbij de ziekte na een intensieve behandeling met afweeronderdrukkende medicijnen van minimaal twee jaar, tot rust komt en rustig blijft
2) Een vorm waarbij ondanks een intensieve behandeling van minimaal twee jaar, de ziekte wel tot rust komt, maar nu en dan weer opvlamt
3) Een vorm waarbij ondanks een intensieve behandeling de ziekte niet goed tot rust komt, en de kinderen langdurig (combinaties van) afweeronderdrukkende medicijnen nodig hebben.

Met name de laatstgenoemde vorm kan veel schade toebrengen aan de spieren. Verder weten we dat ook vooral bij de laatste vorm de ziekte weliswaar rustig kan worden, maar dan geneest door kalkafzettingen onder de huid en langs de spieren, hetgeen een verkorting van de spier tot gevolg kan hebben.
Dermatomyositis komt ook bij volwassenen voor, maar dan gedraagt de ziekte zich in een aantal opzichten wat anders. Ten eerste wordt bij volwassenen een relatie met kwaadaardige ziekten gelegd, deze relatie is er bij kinderen niet. Ten tweede zijn er bij kinderen tijdens de actieve ziekte vaker ook inwendige organen betrokken bij het ontstekingsproces ( bijvoorbeeld longen, hart). Ten derde is er bij volwassenen minder vaak sprake van kalkafzettingen tijdens het genezingsproces.